Cardiomiopatia .

Saiba o que é a doença.

Cardiomiopatia hipertrófica ou miocardiopatia hipertrófica é uma doença do miocárdio (músculo do coração) na qual uma porção do miocárdio está hipertrofiada (espessada) sem nenhuma causa óbvia. É a causa mais comum de morte súbita em atletas jovens.

É a segunda forma mais comum de miocardiopatia, caracterizada por hipertrofia idiopática (não decorrente de outra causa cardíaca) assimétrica do ventrículo esquerdo e/ou do ventrículo direito, com predomínio de acometimento septal (HSA - hipertrofia septal assimétrica); essa hipertrofia pode ser assimétrica em outro local ou global. Em muitos pacientes com a doença, a hipertrofia pode não se desenvolver completamente antes da adolescência.

Causas

Sua etiologia é idiopática ou familiar (principalmente a 2ª), tendo traço autossômico dominante – em caso de diagnóstico, é importante avaliar familiares assintomáticos do paciente. A mutação genética mais característica é a que ocorre no gene das cadeias pesadas de miosina no cromossomo 14; canais e fluxo de cálcio anormais também são exemplos de alterações genéticas que podem levar ao desenvolvimento da miocardiopatia hipertrófica. Não há associação com doenças sistêmicas.

Sinais e sintomas

Sua clínica é muito parecida com a dos quadros de estenose aórtica, caracterizada por dispnéia (pela disfunção diastólica represamento de sangue e conseqüente congestão pulmonar), angina (pela isquemia explicada no item anterior = insuficiência coronariana não obstrutiva), síncope (pela obstrução da via de saída – os episódios de síncope ocorrem geralmente durante ou logo após esforços físicos), palpitações e morte súbita (estas duas por arritmias). Geralmente ocorre em pacientes de 20 a 40 anos.

O exame físico pode ser bem próximo do normal. Ictus discretamente proeminente; B4 (pela dificuldade de enchimento diastólico na fase de contração atrial); sopro ejetivo aórtico nos casos da forma obstrutiva; pode haver sopro de insuficiência mitral (pela sobrecarga sobre a válvula) – quando há os dois sopros acima citados, eles podem se somar e serem audíveis na borda esternal inferior esquerda. Esses sopros aumentam de intensidade com manobras que diminuam o tamanho do ventrículo (como vasodilatação, manobra de Valssalva e persistência em pé após agachamento).

Tratamento

A terapêutica é basicamente clínica, com o uso de medicamentos inotrópicos negativos (betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio, como o verapamil( nome comercial: Diltiazem) e antiarrítmicos (como a amiodarona). A disospiramida é um antiarrítmico que também age como inotrópico negativo. Também se pode proceder com o uso de marca-passo.

Para os pacientes refratários ao tratamento clínico (há muitos casos), passa-se para a cirurgia, que pode ser uma miectomia septal - em que se retira uma porção do septo para impedir a obstrução da via de saída, sendo que geralmente não há recidiva e o resultado clínico é muito bom - ou a alcoolização (ou esclerose) dasartérias septais via CAT, gerando o infarto e necrose da zona hipertrofiada drenada por aquelas artérias.

Além disso, para evitar a morte súbita, pode-se utilizar o desfibrilador automático implantado (ICD), um dispositivo que percebe a ocorrência de arritmias e imediatamente libera uma descarga elétrica, promovendo a organização dos estímulos elétricos e o fim da arritmia. Funciona como a cardioversão elétrica, porém com cargas menores. Esse dispositivo é muito mais eficiente que as medicações antiarrítmicas.

Fonte:wikipedia